Reyeov sindrom - opis, simptomi (znakovi), dijagnoza, liječenje.

Reyeov sindrom je patološko stanje koje manifestira encefalopatija i masna degeneracija jetre. Rani simptomi bolesti - nemilosrdno povraćanje, mučnina, proljev. Hepatomegalija, neurološki simptomi, respiratorni poremećaji i koma postupno se razvijaju. Dijagnostičke mjere usmjerene su na određivanje razine glukoze, jetrenih enzima, amonijaka, faktora koagulacije u krvi. Da bi se utvrdio stupanj poremećaja središnjeg živčanog sustava, izveden je elektroencefalogram, propisan je CT mozga i biopsija jetre. Terapeutske mjere ne mogu zaustaviti razvoj patologije, oni nastoje održavati vitalne funkcije tijela.

Reyeov sindrom

Reyeov sindrom je rijetka, ali iznimno opasna bolest karakterizirana prevladavanjem oštećenja mozga i akumulacijom masti u jetri. Prvi put su 1963. opisali Reye, Morgan i Basal znanstvenici. Prema statistikama, patologija se razvija kod djece i adolescenata zaraženih virusnim infekcijama u omjeru 2: 100 000. Slučajevi bolesti kod odraslih su vrlo rijetki, iako nisu isključeni.

Do sada, klinički kriteriji za Reyeov sindrom uključuju encefalopatiju ne-upalne geneze kod pacijenata mlađih od 16 godina, uz istodobno povećanje razine ALT, AST ili amonijaka ili distrofije jetre jetre, ili više od tri puta. Reyeov "klasični" sindrom obično je povezan s poviješću aspirina, atipičnim - s kongenitalnim metaboličkim poremećajima (metabolizam aminokiselina, masne i organske kiseline, enzimi uključeni u ciklus proizvodnje ornitina uree itd.). Ray-slični (atipični) oblici bolesti bilježe se samo kod djece mlađe od pet godina.

Od 1973. godine stopa smrtnosti u Reyeovom sindromu gotovo je prepolovljena i trenutno ne prelazi 20% u prosjeku, iako u skupini do pet godina (a to je osobito vrijedno za djecu do godinu dana), svaki drugi pacijent umre. Najčešće, kasna dijagnoza i hospitalizacija dovode do tragičnog ishoda. Ishod bolesti ovisi o mnogim čimbenicima, osobito o brzini davanja ispravne dijagnoze, početku terapijskih postupaka; o težini postupka.

Uzroci i patogeneza Reye-ovog sindroma

Točni uzroci koji dovode do razvoja Rejeovog sindroma još nisu proučeni. Vjeruje se da je temelj svih procesa oštećenje mitohondrija i kršenje njihove funkcije, odnosno neuspjeh ATP sinteze - spoj koji je glavni izvor energije za stanice i osigurava sve metaboličke procese u tijelu. Mnoštvo vanjskih i unutarnjih uzroka može dovesti do mitohondrijskog nedostatka: lijekova, infekcija, toksina, kongenitalnih anomalija itd. Istodobno, oštećenja mitohondrija zabilježena su u svim organima i tkivima, ali osobito u jetrenim i moždanim stanicama.

Brojne kliničke studije provedene na raskrižju gastroenterologije, toksikologije, hepatologije, virologije i drugih znanosti također su pokazale učinak davanja lijekova acetilsalicilne kiseline u liječenju virusnih infekcija na učestalost Reyeovog sindroma. Svi bolesnici zabilježili su prethodnu zaraznu patologiju: gripe, veslanje, grimiznu groznicu i druge. Osim toga, rizik od Reyeovog sindroma povećava se za faktor od 35 ako se koristi aspirin za liječenje tih bolesti. Povezan je s toksičnim učinkom lijeka na stanice cijelog organizma, posebno na stanice jetre i mozga. Također su zabilježili slučajeve smanjenja trajanja, težine i prevalencije patologije s odbijanjem bolesnika od aspirina ili zamjene s drugim antipiretskim i protuupalnim lijekovima, što opet dokazuje štetni učinak lijeka.

Simptomi Reye-ovog sindroma

U većini slučajeva, simptomi Reyeovog sindroma javljaju se nakon što se pacijent koji je imao virusnu infekciju potpuno oporavlja, ali ponekad se klinički znakovi razvijaju 5. dan zarazne bolesti. Prve manifestacije Reyeovog sindroma slične su bolestima gastrointestinalnog trakta: mučnina, povraćanja, proljeva, tako da se mnogi ljudi prvenstveno obraćaju gastroenterologu. Veličina jetre se postepeno povećava, dosežući maksimalno 5-7 dana bolesti, ali žutica se ne pojavljuje. Nekoliko dana kasnije pojavljuju se neurološki simptomi: dezorijentacija u prostoru, zbunjenost, pospanost, razdražljivost, povećano disanje, oteklina mozga, paraliza i konvulzije, koma.

Klinički znakovi Reye-ovog sindroma uvelike ovise o dobi pacijenta. Sindrom se najčešće razvija u djetinjstvu, ali ponekad utječe i na odrasle. U dojenčadi se u većini slučajeva javljaju konvulzije zbog nedostatka glukoze ili cerebralnog moždanog udara, respiratornih poremećaja, dijareje. Povraćanje je gotovo uvijek odsutno. Starija djeca s Reyevim sindromom uglavnom pate od neumoljivog povraćanja, napadaja, disanja i poremećaja svijesti. Ti su simptomi također karakteristični za odrasle. Sve manifestacije traju oko 1-2 tjedna, a zatim postupno nestaju. Nažalost, u 50% slučajeva patologija je kobna.

Pravilnost tijeka bolesti omogućila je Lovejoyu i drugim stručnjacima da identificiraju glavne faze Rejeovog sindroma. U fazi 0, mogu postojati znakovi masne hepatoze jetre, ali ne postoje kliničke manifestacije. Faza 1 karakterizira povraćanje, letargija, pospanost, disfunkcija jetre, a fatalni ishodi u ovoj fazi su oko 5%. Faza 2 Reyeov sindrom manifestira se dezorijentiranjem, delirijem, disanjem, napadajima, zatajenjem jetre, agresivnim ponašanjem, uznemirenjem, brzim otkucajima srca, povišenom temperaturom, znojenjem i proširenim učenicima.

3. faza znači početak komete; značajno povećanje disanja, promjene u puplicama, smanjena funkcija jetre. U tom razdoblju oko 50-60% pacijenata umre. U fazi 4 Reyeovog sindroma, nedostaje većina refleksa (tetiva, pupillary, itd.) I reakcije na podražaje, respiratorne poremećaje i produbljivanje koma. Smrtnost ove skupine pacijenata iznosi 95%.

Dijagnoza Reye-ovog sindroma

Prilično je teško dijagnosticirati pacijenta samo na temelju kliničkih manifestacija, jer Reyeov sindrom nema specifičnih znakova. Vrlo je važno održati veliku pozornost na ovu patologiju i, ako je potrebno, poduzeti hitne mjere da se spasi život bolesnika.

Laboratorijska dijagnoza Reyeovog sindroma je provođenje biokemijske analize krvi. Rano karakteristično obilježje patologije je povećanje koncentracije amonijaka u krvi, ali na kraju 3-4 dana njegova se razina smanjuje u normalno stanje. U bolesnika s porastom serumskih transaminaza, aktivnost bilirubina i alkalne fosfataze se ne mijenja. U djece s Reyevim sindromom, hipoglikemija (smanjenje koncentracije glukoze u krvi), hipobuminemija (nedostatak albumina), hipoprothrobinemija (smanjenje razine protrombina), otkrivanje broja faktora koagulacijskog sustava krvi.

Često se provodi biopsija jetrenog tkiva: pomaže otkriti masnu degeneraciju stanica. Reyeov sindrom karakterizira nepostojanje znakova upale i nekroze. Da bi se odredile neurološke promjene, napravite elektroencefalogram, CT skeniranje mozga. Izuzimanje zaraznih lezija živčanog sustava provodi proučavanje tekućine.

Liječenje Reyeovog sindroma

Terapeutske mjere ne mogu zaustaviti razvoj Reye-ovog sindroma, a cilj im je samo održavanje vitalnih funkcija. Pacijenti zahtijevaju prisilnu hospitalizaciju s intenzivnom njegu, kućno liječenje je isključeno.

Liječenje bolesnika s Reyeovim sindromom u stanju komete ima za cilj sprečavanje tragičnog ishoda i štetnih komplikacija, osobito povećanje intrakranijskog tlaka. Intrakranijski tlak ne smije prelaziti 15 Torr, uz rast indikatora propisanih intravenoznim injekcijama manitola i furosemida i drugih lijekova. Kako bi se spriječila upala u moždanom tkivu ubrizgava kortikosteroide.

Osim toga, bolesnici s Reysovim sindromom propisuju koncentriranu otopinu glukoze kako bi nadoknadili njegov nedostatak, a poremećaji zgrušavanja krvi također se korigiraju ubrizgavanjem vitamina K, svježe smrznute plazme. Ponekad se koriste transfuzije krvi ili hemodijaliza. Istodobno s postupkom, vitalni parametri se stalno mjere: tlak, puls, brzina disanja, itd. Kada su otkrivene kršenja, ispravljene su.

Prognoza i prevencija Reye-ovog sindroma

Nedavno, postoji tendencija da se unaprijedi prognoza Reyeovog sindroma. Prema statistikama, smanjuje se smrtnost, s izuzetkom dojenčeta i pacijenata u 4. stupnju bolesti. Brzo otkrivanje i pravodobno liječenje temelj su uspješnog ishoda bolesti.

Općenito, prognoza Reyeovog sindroma ovisi o stupnju promjene funkcija središnjeg živčanog sustava i brzini progresije poremećaja. Pacijenti koji su nadvladali akutnu fazu patologije, u većini slučajeva, šupljina se oporavlja. Ponekad mogu postojati znakovi oštećenja moždanih stanica: mentalna retardacija, napadaji, patologija perifernog živca itd. Brojni znakovi upućuju na nepovoljnu prognozu: trenutnu promjenu prvih tri faza, ranu pojavu napadaja, značajan porast amonijaka (iznad 300 μg / ml), povećanje tlaka cerebrospinalne tekućine, loši rezultati elektroencefalogram. Reyeov sindrom gotovo nikada ne razvija dva puta u jednoj osobi.

Kako bi se spriječio razvoj patologije, važno je obratiti pažnju na opće stanje djeteta. Ako postoje štetni simptomi, trebali biste se odmah savjetovati s liječnikom, a ne samo-liječiti. Što je početak terapije započeo, to su veće šanse uspješnog oporavka. Također je potrebno isključiti uporabu lijekova acetilsalicilne kiseline za liječenje virusnih infekcija.

Reyeov sindrom

Reyeov sindrom je ubrzano napredujuća, život opasna akutna encefalopatija, kombinirana s oštećenjem jetre i klasičnom verzijom zbog primjene acetilsalicilne kiseline na pozadini virusne infektivne bolesti. Ona se manifestira iznenadnim povraćanjem, potom nastaje psihomotorna uzbuna, izmjenjujući se s apatijom, letargijom, dezorijentiranjem, s prijelazom na komu. Dijagnosticirana prema kliničkim podacima, uzimajući u obzir povijest, rezultate biokemijskih i kliničkih krvnih testova, istraživanja cerebrospinalne tekućine, ultrazvuka abdominalne šupljine, koagulograma, probijanje biopsije jetre. Osnova liječenja je intenzivna terapija hemodinamike, koagulacije, respiratornih poremećaja i edema mozga. Početni tretman je započeo, više nade za povoljan ishod.

Reyeov sindrom

Reyeov sindrom (bijela bolest jetre, Reyeov sindrom) je akutna, brzo progresivna encefalopatija koja se pojavljuje kod djece mlađe od 16 godina. Izolirani slučajevi opisani su kod odraslih osoba. Prvi put je 1963. godine australski patolog Reye dao puni prikaz sindroma klinike, nakon čega je bolest počela nositi njegovo ime i bila je prepoznata kao neovisna nosologija. U početku, stručnjaci iz područja neurologije i pedijatrije, Reyov sindrom bili su povezani samo s slučajevima akutne encefalopatije koja se javlja nakon uzimanja aspirina na pozadini virusne infekcije. Kasnije su opisani t. Rhea-slična bolest. U tom smislu trenutno se klasificira trenutno aspirinski ili klasični Rayov sindrom i atipični Rayov sindrom, uključujući Ray-slične sindrome.

Najčešće, sindrom se javlja kod djece u dobi od 5 do 14 godina bez obzira na spol djeteta. Učestalost varira: u Velikoj Britaniji kod djece mlađe od 18 godina, to je 0,1 slučajeva na 100 tisuća, u SAD-u - 1 slučaj na 100 tisuća. U 1980-ima je došlo do značajnog smanjenja učestalosti nakon uvođenja ograničenja u upotrebi aspirina kod djece.

Uzroci Rayovog sindroma

Etiopatogeneza sindroma nije potpuno istražena. Klasični Rayov sindrom razvija se kao rezultat primjene pripravaka salicilne kiseline kao antipiretika kod djece oboljelih od akutnih respiratornih virusnih infekcija i drugih virusnih infekcija (najčešće gripa, kozice, herpes, parainfluenza). Treba naglasiti da se ne radi o predoziranju salicilata nego o preuzimanju u preporučenim dobnim dozama. Drugi lijekovi, hipoglicin, valproat, bakterijski endotoksini, insekticidi i druge tvari koje djeluju kao mitohondrijski otrovi mogu djelovati kao etiofaktori Rhea-sličnih sindroma. Prema studijama u Velikoj Britaniji, u 10% slučajeva, Rayov sindrom je bio popraćen kongenitalnim metaboličkim poremećajima (dismetabolizam masnih kiselina, nedostatak karnitinske transferaze, poremećaji u ciklusu ureje, nedostatak glicerin kinaze, itd.).

Glavni patogenetski supstrat Rayovog sindroma je poremećaj u funkcioniranju mitohondrija, što dovodi do stanične apoptoze (smrti). Pokretači mitohondrijskih poremećaja mogu biti različiti egzogeni (lijekovi i ostale tvari) i endogeni (disfunkcionalni poremećaji) čimbenici. Sugerira se da Rayov sindrom javlja kod djece s kongenitalnom subkliničkom insuficijencijom mitohondrijskih enzima. Poznato je da nakon apsorpcije salicilata i drugih tvari, njihovi metaboliti ulaze u jetru, gdje imaju toksični učinak na mitohondrije. Rezultat je hepatocitna apoptoza, masna infiltracija jetre i kršenje njegove detoksifikacijske funkcije. To je popraćeno oštrom porastom koncentracije hepatičnih transaminaza i amonijaka u krvi, nekoliko puta veće od normalne. Ti metaboliti imaju toksični učinak na cerebralne tkiva, što dovodi do razvoja brzo progresivne toksične encefalopatije i otekline mozga.

Morfološki, Rayov sindrom karakterizira malodopadni masni hepatocis, koji je raširen i naročito se manifestira duž periferije hepatičkih lobula. Blaga masna degeneracija se opaža kod ostalih somatskih organa: gušterača, srčanog mišića, epitela bubrežnih tubula. U cerebralnim tkivima promatrane su degenerativne promjene u neuronima i edem astrocita.

Simptomi Rayovog sindroma

Klasični sindrom Rey manifestira prosječno 3 dana nakon virusne infekcije, iako ovo razdoblje može varirati od 12 do 21 dan. Kod kokoši, debi sindroma javlja se u 4-5 dana osipa. Obvezni simptom je povraćanje. U pravilu, to se ponavlja. U 24-48 sati nakon pojave povraćanja promatraju se promjene u ponašanju djeteta, od razdražljivosti i neuobičajenog uzbuđenja do inhibicije i pospanosti. Dijete prestaje govoriti, ne želi jesti i piti, kontakt s njim je teško. Dovoljno brzo, pacijent prestaje orijentirati se u okoliš i na vrijeme dolazi do delirije. Ovi uvjeti prate hiperventilacija. Zatim dijete pada u komu, koja u početku ima intermittentan tip i traje ne duže od 3 sata, a potom može trajati od 1-4 dana do nekoliko tjedana. U posljednjoj fazi sindroma dolazi do dišnog začepljenja.

Atipični Reyeov sindrom ima sličnu kliniku, ali obično debira u prvih 5 godina života. Često se formira na pozadini kongenitalnih metaboličkih poremećaja. Općenito, Reyjev sindrom bilo kojeg tipa karakterizira brz napredovanje i, bez intenzivnog liječenja, dovodi do smrti. U nekim slučajevima može doći do blagog i spontanog zaustavljanja progresije simptoma.

Dijagnoza Rayovog sindroma

Suspect Ray-ov sindrom pedijatru ili neurologa može se koristiti za otkrivanje povijesti veze s virusnom infekcijom, aspirinom i drugim izvorima mitohondrijskih toksina, tipičnom kliničkom prikazom bolesti (povraćanje nakon koje slijedi psiho-neurološki poremećaji) i povećanom jetrom. Biokemijska analiza krvi s određivanjem razine jetrenih enzima, ultrazvuka abdominalne šupljine, biopsije jetre, proučavanje cerebrospinalne tekućine pomaže u potvrđivanju Rayovog sindroma.

Krvna biokemija pokazuje povećanje AST i ALT za 3 puta ili više (u nekim slučajevima za 20 puta) s normalnim sadržajem bilirubina. Patognomonski znak je oštar porast razine amonijaka. U 40% slučajeva primjećuje se hipoglikemija, u pravilu to su djeca mlađa od 5 godina. Koncentracija elektrolita u krvi može varirati ovisno o stupnju dehidracije koja se razvija uslijed povraćanja i odbijanja pijenja. U većini slučajeva, Rayov sindrom je popraćen kršenjem sustava koagulacije, što se ogleda u podacima o koagulogradu. Broj krvi ostaje unutar normalnog raspona, ponekad postoji blagi porast leukocita.

Kako bi se isključila infektivna patologija CNS-a, provodi se lumbalni punkture. Proučavanje cerebrospinalne tekućine ukazuje na njegovu sterilnost i ne otkriva značajna odstupanja u svom sastavu, što uklanja zarazno-upalnu prirodu encefalopatije. Ultrasonografija abdominalne šupljine određuje povećanje jetre - hepatomegalija, njegovu difuzno povećanu ehogenost i strukturnu gustoću; moguće su slične promjene u gušterači. Ako se Rayov sindrom ne može ustanoviti prema gore navedenim dijagnostičkim metodama, obavlja se biopsija jetre. Morfološka studija biopsijskih uzoraka otkriva sliku tipičnu za sindrom: odsutnost upalnih promjena i prisutnost znakova izražene masne degeneracije.

Reyeov sindrom je dijagnoza isključenja. Diferencijalna dijagnostika se provodi virusnim infekcijama, encefalitisom, meningitisom, različitim sindromima intoksikacije, subarahnoidnim krvarenjem, itd. Nakon oporavka, djeca koja su imala sindrom su upućena na genetsko savjetovanje radi uklanjanja njihovih kongenitalnih metaboličkih bolesti.

Liječenje i prognoza Ray sindroma

Sumnja na Rayov sindrom znak je hitne hospitalizacije u jedinici intenzivne skrbi. Liječenje je prilično simptomatsko i ima za cilj zaustavljanje patoloških procesa koji se javljaju u tijelu i održavanje vitalnih organa. Kortikosteroidi (uglavnom prednizon), elektroliti i vitamini K infuzije, i manitol se koriste za ublažavanje moždanog edema. Intravenska primjena tekućine s jedne strane je neophodna za brzo uklanjanje amonijaka i drugih toksičnih tvari iz tijela, as druge strane je ograničena zbog opasnosti od progresije cerebralnog edema. Ispravak cirkulacijskih poremećaja i poremećaja hemostaze. Kada respiratorni poremećaji proizvode trahealnu intubaciju s hiperventilacijom. Liječenje se obavlja kontinuiranim praćenjem krvnog tlaka, sastavu plina u krvi, intrakranijskim tlakom.

Smrtnost u početnoj fazi sindroma je 5%, u fazi povremene komete - 50-60%, u posljednjoj fazi - 95%. Uzrok smrti je obično edem mozga, rjeđe - respiratorni neuspjeh, želučano krvarenje zbog koagulopatije, zatajenja srca, sepsa ili akutnog zatajenja bubrega. Ako se Reyejev sindrom prepozna u ranoj fazi i odmah započne prikladna terapija, onda se možemo nadati sretnom ishodu. Zahvaljujući poboljšanju metoda dijagnoze i liječenja, smrtnost je smanjena s 40% zabilježenih u sedamdesetima. do 20% u 1990-ima U preživjeloj djeci, u pravilu, postoji potpuni neuropsihološki oporavak.

Spriječiti nastanak sindroma dopušta odbacivanje upotrebe salicilata kod djece. Trenutno, mnoge zemlje imaju politiku zamjene salicilata s paracetamolom ili ibuprofenom kada je potrebna antipiretska terapija.

Reyeov sindrom

Reyeov sindrom je vrlo zastrašujući i brzo napredujući uvjet koji prijeti životu djeteta. Postoji takav sindrom kod djece mlađe od 13 godina, popraćeno upalom i oteklinom mozga, brzim oštećenjem jetrenog tkiva i akumulacijom masti u njemu. Po prvi put Douglas Reye, australski liječnik, čije je ime dodijeljen tom sindromu, pisao je o tom stanju 1963. godine. Od 1974. do 1984. godine Sjedinjene Države su svake godine registrirale od 200 do 550 djece s tim sindromom.

Ovaj sindrom obično utječe na djecu i adolescente. Razvoj takve bolesti kod odraslih je vrlo rijedak. Došlo je do perioda kada su zabilježene značajne epidemije kod pacijenata s vagine i gripe. Ako je osoba pretrpjela Rayov sindrom, onda se može razviti i kod drugih članova obitelji ili rodbine. Razlog tome ostaje nepoznat: da li infekcija ima svojstva koja se prenose ili je povezana s naslijeđenjem.

Uzroci Reyeovog sindroma

Vjeruje se da je razvoj ovog sindroma povezan s povećanom osjetljivošću djece na acetilsalicilnu kiselinu i lijekove u kojima se nalazi. Svi ti lijekovi propisuju se za bolesti povezane s vrućicom i groznicom, na primjer: akutne respiratorne infekcije, gripe, ospice, veslanje.

Acetilsalicilna kiselina u tijelu dovodi do razvoja generaliziranih oštećenja elemenata staničnih struktura, što zauzvrat krši metabolizam masnih kiselina. U krvi djeteta razina dušičnih toksina brzo se povećava.

Kao rezultat toga, masna infiltracija javlja se u jetri i njezina tkiva su oštećena. S boka središnjeg živčanog sustava, upala mozga razvija se svojim daljnjim edemom. Stoga, drugi naziv za ovo stanje je bijela bolest jetre ili akutna hepatička encefalopatija.

U tom slučaju, dijete ne postaje žuto, a razina bilirubina u krvi ne prelazi normu, ali sadržaj serumskih enzima, transaminaza i amonijaka se odmah povećava 3-4 puta ili više.

Glavni simptomi

Početak Reye-ovog sindroma često se podudara s razdobljem oporavka nakon patnje virusne bolesti kao što su kokošići ili gripa, kao i nakon uzimanja aspirina. Razvoj simptoma obično se javlja u roku od 3-7 dana od nastanka osnovne virusne bolesti. Bolest se razvija u vremenskom periodu od nekoliko sati do 1-2 dana.

Prve manifestacije Ray-ovog sindroma obično uključuju:

  • iznenadna mučnina s teškim povraćanjem;
  • gubitak interesa s nedostatkom energije;
  • vrlo čudno ponašanje, uključujući letargija, promjene osobnosti, razdražljivost, nerazgovjetan govor;
  • drowsiness, dijete stalno želi spavati.

Kada dođe do oštećenja jetre i mozga pojavljuju se sljedeći simptomi:

  1. dijete ne zna gdje je, ne prepoznaje rođake i prijatelje, ne može odgovoriti na najjednostavnija pitanja;
  2. postoji duboko i brzo disanje (hiperventilacija);
  3. dijete postaje vrlo agresivno i može čak napasti bez razloga;
  4. pojavljuju se konvulzije i koma.

S pojavom takvih simptoma, kada je disanje uznemireno, posebno kod male djece mlađe od tri godine, pospanost se pojavljuje s iznenadnim prijelazom na inhibiciju i potpunu dezorijentaciju, a potom se pojavljuju psihomotorni agitacija i konvulzije, mali osipa često se pojavljuju na koži male djece da vide liječnika,

Od samog početka bolesti, volumen jetre dramatično se povećava, funkcionira bubrega poremećen, nakon čega slijedi smanjenje dnevnog volumena urina. Takvo dijete mora biti hitno hospitalizirano. Za konačno određivanje dijagnoze Rayovog sindroma vrši se biopsija jetre i lumbalna punkcija.

Samo uporaba intenzivne terapije lijekovima može ublažiti njegovo stanje, uz hitno liječenje medicinske pomoći. Ako se liječenje ne započne pravodobno, od 30 do 80% slučajeva završava smrću nekoliko dana. Čak i ako je moguće ukloniti dijete iz koma, mozak se može pojaviti nepovratne promjene koje dovode do mentalnog umora i pojave konvulzivnog sindroma, a nastaje ciroza jetre.

Samo blagi oblik bolesti, pravovremeni pristup liječniku i vrlo intenzivna terapija omogućuju djetetu potpunu izliječenost.

Metode liječenja Rey's Syndrome

Nijedan tretman ne može zaustaviti razvoj ovog sindroma. Rano otkrivanje bolesti i intenzivne njege od vitalne je važnosti, a prvenstveno je usmjerena na održavanje tjelesnih funkcija, uključujući disanje i cirkulaciju krvi. Na samom početku liječenja glavni cilj je održavanje tlaka cerebralne perfuzije od najmanje 50 mm Hg. Čl. i spriječiti komplikacije povezane s oštećenom funkcijom jetre.

Sve terapijske mjere su usmjerene na uklanjanje višak amonijaka i drugih metabolita iz tijela što je prije moguće. Za to se otopine glukoze, tekućine i elektrolita infuzija intravenozno. Kako bi se smanjilo oticanje mozga i intrakranijski tlak, ubrizgavaju se kortikosteroidi, manitol, glicerin.

Istodobno, korigiraju se cirkulacija krvi i poremećaji dišnog sustava, za koje koriste arteriju i vensku kateterizaciju kako bi se kontrolirala sastav krvi i primjena potrebnih lijekova, a također se pribjegavaju povezivanju djeteta s ventilatorom.

Prognoza i posljedice

U slučaju Rhea sindroma, prognozu ovisi o tome kako su oštećene funkcije mozga i koliko brzo napreduju, koliko je visok intrakranijski pritisak, koliko je amonijaka prisutan u krvi. Ako je tijek bolesti blaga vjerojatnost smrti, to je 2%, ako postoji duboka koma - 80%.

Ako uspijemo prevladati akutnu fazu Rayovog sindroma, daljnji oporavak je. Ako se napadaji pojavljuju kasnije, mogu postojati znakovi oštećenja mozga. To su konvulzivni poremećaji, oštećenje perifernog živca, trzanje mišića, mentalna retardacija. Vrlo rijetko, ali se događa da se u jednom djetetu Reye-ov sindrom javlja dva puta.

Kada nazvati hitnu pomoć

Hitnu pomoć treba nazvati kada dijete ima virusnu infekciju i dobije lijekove sa salicilnom kiselinom, a stanje se pogoršava: mučnina i teška povraćanja, zbunjenost, dezorijentacija, uznemirenost, grčevi i gubitak svijesti.

Kako bi se spriječio ovaj sindrom, djeci je zabranjeno davati acetilsalicilnu kiselinu i lijekove sa sadržajem do 12 godina. Ako trebate smanjiti temperaturu u djeteta, liječnici preporučuju korištenje paracetamola i lijekova koji ga sadrže, kao i ibuprofen.

Reye-ov sindrom kod djece

Što je Reyeov sindrom kod djece -

Reyeov sindrom kod djece je bolest koja se javlja kod nekih djece i adolescenata koji su uzimali aspirin za liječenje bolesti gornjeg dišnog trakta. Reyeov sindrom utječe na funkcioniranje bubrega, jetre, mozga. Vjerojatno će biti kobno ako se ne liječi na vrijeme.

Aspirin se smatra sigurnim lijekom, često se koristi za liječenje djece i odraslih osoba. Ali mnogi ljudi ne misle da ovaj lijek može predstavljati prijetnju djetetovom tijelu. Odnos uzimanja aspirina i pojave Rayovog sindroma nije potpuno razumljiv.

Godine 1963., istraživači predvođeni Reyeom prvo su opisali manifestacije akutne ne-upalne encefalopatije i masne degeneracije unutarnjih organa. Nije bilo znakova upale mozga, ali njegov je edem bio prisutan. Zabilježene su masne promjene u jetri i povećanje transaminaza od 3 puta ili više, ili povećanje razine amonijaka.

Što izaziva / uzrokuje Rayov sindrom kod djece:

Uzrok bolesti nije jasan. Glavna kršenja su akutni generalizirani gubitak mitohondrijske funkcije. Na početku istraživanja, početak sindroma bio je povezan s virusnim bolestima kao što su varicella, herpes, gripa itd.

Nadalje, otkriveno je da Reyeov sindrom izaziva primjenu salicilata za liječenje gore spomenutih bolesti. U 1980-ima aspirina je značajno smanjena u anglo-saksonskim zemljama, a učestalost registracije bolesti također je smanjena.

Patogeneza (što se događa?) Tijekom Reye-ovog sindroma kod djece:

Reyeov sindrom je kliničko-patološko jedinstvo, koje karakterizira kršenje mitohondrija sve do potpunog prekida mitohondrijske aktivnosti. U mitohondrijima se smanjuje razina Acetyl-CoA. Poremećaj može biti uzrokovan endogenim ili egzogenim faktorima: lijekovima, infekcijama, kongenitalnim metaboličkim poremećajima.

Na temelju kliničkih promatranja i proučavanja različitih životinjskih modela, dokazano je sudjelovanje raznih mitohondrijskih enzima. Zajedno s kršenjem B-oksidacije masnih kiselina, postoji kršenje piruvat karboksilaze, a time i smanjenje proizvodnje glikogena i konačno razvoj hipoglikemije. U citratnom ciklusu, može se pokazati smanjenje malate i sukcinat dehidrogenaze u području respiratornog lanca, smanjenja citokromoksidaze i mitohondrijskog dijela ciklusa ureje, smanjenja ornitin transkarbamilaze i karbamil fosfat sintetaze.

Simptomi Rey-ovog sindroma kod djece:

Početni simptomi Reyeovog sindroma kod djece su mučnina, povraćanje i proljev. U početku, manifestacije su slične crijevnoj gripi i infektivnim bolestima gastrointestinalnog trakta. Daljnji simptomi uključuju:

  • smanjena funkcija bubrega
  • jetra postaje upaljena i napunjena tekućinom
  • oticanje mozga (za ovaj simptom Ray sindrom može biti zbunjen s encefalitisom)
  • disanje se ubrzava, u nekim slučajevima postaje teže
  • šećer u krvi iznenada padne
  • pospanost i umor
  • razina amonijaka u krvi raste
  • povećava se kiselost krvi
  • mučninu i povraćanje
  • konvulzije i gubitak svijesti
  • agresivno i neracionalno ponašanje
  • paraliza nekih mišićnih skupina u rukama ili nogama

Simptomi se pojavljuju 1-2 tjedna.

Dijagnoza Reyjevog sindroma kod djece:

Dijagnosticiranje "Ray sindroma" vrlo je teško za dijete zbog nedostatka specifičnih simptoma koji bi bili karakteristični samo za ovu bolest. Visoki rizik od medicinske pogreške u dijagnozi. Da biste razjasnili dijagnozu, trebate brojne studije. Liječnik treba znati o svim lijekovima koji su dani djetetu u bliskoj budućnosti.

Test krvi određuje:

  • jetrenih enzima, kolesterola i čimbenika zgrušavanja krvi
  • razina amonijaka
  • bilirubina, amilaze i lipaze
  • sadržaj glukoze

Sljedeći pregledi su potrebni:

  • elektroenetsefalogramma
  • računalnu tomografiju glave
  • određivanje razine intrakranijalnog tlaka
  • biopsija jetre parenhima
  • lumbalna punkcija cerebrospinalne tekućine

Liječenje Rey-ovog sindroma kod djece:

Ako pronađete simptome Ray sindroma u svom djetetu, odmah nazovite hitnu pomoć. Kod kuće, bolest je strogo zabranjeno liječiti! Trebao bi biti zabrinut zbog značajnog pogoršanja stanja djeteta tijekom virusne bolesti.

Bolest se liječi samo u bolnici. Terapija uključuje:

  • korekciju acidoze i hipoglikemije
  • liječenje hiperammonemije natrijevim benzoatom ili hemodijalizom
  • održavajući sve vitalne parametre u normalnom rasponu: krvni tlak, puls, itd.
  • uklanjanje napadaja s lijekom poput fenitoina
  • ograničavanje povraćanja s metoklopramidom i cerucalom

Liječnik mora stalno pratiti stanje bolesnog djeteta. Ako se pojavi barem jedan znak pogoršanja parametara funkcija vitalnih organa i sustava, dijete se prenosi u jedinicu intenzivne njege.

Komplikacije Rayovog sindroma kod djece:

  • kardiovaskularni kolaps
  • akutni respiratorni neuspjeh
  • pankreatitis s nekrozom pankreasnog tkiva
  • sepsa
  • aspiracijska upala pluća
  • dijabetes insipidus
  • paraliza gornjih i donjih ekstremiteta
  • paraplegija udova
  • gastrointestinalno krvarenje
  • koma

Prevencija Reyjevog sindroma kod djece:

Znatnu pozornost treba posvetiti podizanju temperature djetetova tijela. Kada se Reyjev sindrom otkrije u bebi, zabranjeno mu je davati lijekove koji sadrže aspirin (acetilsalicilnu kiselinu). Obratite pozornost na sastav lijekova koje dajete djetetu.

Tijekom proteklih 50 godina, zabilježen je minimalni broj slučajeva Rayovog sindroma kod djece, jer su roditelji svjesni rizika koji proizlaze iz aspirinskih lijekova.

Ako sumnjate da jedan ili više simptoma kod djeteta ukazuje na bolest, odmah potražite liječničku pomoć ili nazovite hitnu pomoć. Liječenje Rayovog sindroma mora početi s prva 2-3 sata, u suprotnom je vjerojatan smrtni ishod.

Koji liječnici trebaju biti konzultirani ako imate Reye-ov sindrom kod djece:

Je li vas nešto gnjavi? Želite li znati detaljnije informacije o Rey's Syndrome kod djece, njezini uzroci, simptomi, metode liječenja i prevencije, tijek bolesti i prehrane nakon nje? Ili vam treba inspekcija? Možete dogovoriti sastanak s liječnikom - Eurolab klinika je uvijek na usluzi! Najbolji liječnici će vas ispitati, ispitati vanjske znakove i pomoći vam da identificirate bolest simptomima, savjetujte se i pružite vam potrebnu pomoć i dijagnozu. Također možete nazvati liječnika kod kuće. Eurolab klinika je otvorena 24 sata dnevno.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefonski broj naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Tajnik klinike odabrat će vam prikladan dan i vrijeme posjeta liječniku. Naše koordinate i upute prikazane su ovdje. Detaljnije pogledajte sve usluge klinike na svojoj osobnoj stranici.

Ako ste prethodno obavili neku studiju, svakako obavite svoje rezultate za konzultacije s liječnikom. Ako se studije ne izvode, učinit ćemo sve što je potrebno u našoj klinici ili s našim kolegama u drugim klinikama.

Jeste li? Morate biti vrlo pažljivi na sveukupno zdravlje. Ljudi ne obraćaju dovoljno pozornosti na simptome bolesti i ne shvaćaju da te bolesti mogu biti opasne po život. Postoje mnoge bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali na kraju se ispostavlja da su, nažalost, već kasni za liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - takozvane simptome bolesti. Identifikacija simptoma prvi je korak u dijagnozi bolesti općenito. Da biste to učinili, samo trebate pregledati liječnik nekoliko puta godišnje kako ne bi samo spriječili užasnu bolest, već i održavanje zdravog uma u tijelu i tijelu kao cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku - upotrijebite online savjetodavni odjeljak, možda ćete pronaći odgovore na tvoja pitanja i pročitati savjete o samom sebi. Ako ste zainteresirani za recenzije o klinikama i liječnicima - pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku Svi lijekovi. Također se registrirate na medicinskom portalu Eurolab kako biste bili u tijeku s najnovijim vijestima i ažuriranjima na web mjestu koje će vam automatski biti poslane poštom.

Reyeov sindrom

Reyjev sindrom je rijetka, ali opasna bolest koja čak može biti opasna po život ako se pokrene. Bolest je karakterizirana razvojem sindroma edema u mozgu i jetri, a kasnije - masne distrofije. Prvi put je ovaj sindrom opisan 1963. godine u časopisu The Lancet dr. Douglas Reye zajedno s kolegama Graham Morgan i Jim Baral. Najčešće se javlja kod pacijenata s vagine, tipa B influence i drugih virusnih infekcija.

Tijekom istraživanja, pokazalo se da je razvoj sindroma vjerojatnije u krvnim srodnicima onih ljudi koji su patili od ove bolesti. Otkrivanje onoga što je posebno povezano, ali nije uspjelo.

ICD-10 kod

epidemiologija

Reye-ov sindrom nastaje isključivo kod djece.

Uzroci Rayovog sindroma

Bolest se razvija zbog preosjetljivosti djece na lijekove koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu (to je uzrok razvoja ove bolesti). Takva sredstva propisana su u slučaju vrućice i visoku temperaturu - na primjer, kod gripe, vagine, gastroenteritisa ili uobičajene akutne respiratorne bolesti.

Jednom u tijelu, ova kiselina može dovesti do uništenja elemenata staničnih membrana, metabolizam masnih kiselina i ravnoteža vode i elektrolita su uznemireni, promatra se porast seruma aminotransferaza i / ili amonijaka.

Kao rezultat toga, jetra razvija tzv. Infiltraciju masnih kiselina u jetri. Istodobno, aseptična upala u mozgu razvija se s razvojem edema. Zato se taj sindrom naziva akutna hepatička encefalopatija ili, rijetko, bjela bolest jetre.

patogeneza

Kliničke studije su pokazale da je temelj Reyjevog sindroma uništenje mitohondrija. U patogenezi važnu ulogu ima oštećena beta-oksidacija masnih kiselina zbog egzogenih (infektivnih bolesti, uzimanja određenih lijekova) ili endogenih (kongenitalnih patologija uz metaboličke poremećaje), što dovodi do smanjenja aktivnosti Acetyl-CoA i piruvat karboksilaze. Zbog toga se smanjuje proizvodnja glikogena, što dovodi do razvoja hipoglikemije.

Pored toga, u citratnom ciklusu dolazi do smanjenja aktivnosti malata, kao i sukcinat dehidrogenaze, te u respiratornom lancu smanjuje aktivnost citokromoksidaze. Postoji kršenje aktivnosti enzima u mitohondrijskom dijelu ciklusa uree - ornitintranskarbamilaza, kao i karbamil fosfat sintetaza.

Simptomi Rayovog sindroma

U klinici postoje dvije varijante tijeka bolesti: klasična i atipična.

U klasičnom Aspirinom povezanom Rayovu sindromu, simptomi bolesti najčešće se razvijaju kod djece starijih od 5 godina, imaju dvofazni tečaj, obično praćen prodromalnim simptomima, aspirin se uzima u konvencionalnim terapeutskim dozama, ima dvofazni tečaj.

Klinički znakovi Reyeovog sindroma pojavljuju se nakon virusne infekcije (gripe, veslanje) i dugog (u prosjeku 3 dana) latentnom razdoblju.

Uz oštećenje mozga i jetre, postoje takvi znakovi:

  • Neurološki simptomi (pacijent ne razumije gdje je, ne prepoznaje nikoga, ne može odgovoriti niti na najjednostavnija pitanja, agresiju, apatiju);
  • Ubrzano i plitko disanje s razvojem hiperventilacije;
  • Postoji snažna agresija, čak i nerazumni napadi;
  • Pacijent počinje napadati, pada u komu u trajanju od 24 sata do 3 dana, ponekad i do nekoliko tjedana.

Prvi znakovi

Kada prvi znakovi bolesti počnu pojavljivati ​​ovisi o ozbiljnosti oštećenja organa. Obično se sindrom prvo pojavljuje 5-6 dana nakon pojave virusne bolesti. Ako se pojavi s vodenom kozicom, simptomi mogu početi ranije - 4. dan nakon pojave osipa.

Među prvim simptomima Rayovog sindroma:

  • Iznenadna mučnina, koja je popraćena redovitim teškim povraćanjem;
  • Letargija i nedostatak energije u djeteta;
  • Čudne reakcije u ponašanju - razdražljivost, neka inhibicija u akcijama, problemi s govorom;
  • Stalna pospanost.

Reyeov sindrom kod djece i novorođenčadi

Reyeov sindrom obično se javlja kod adolescenata ili djece koja su uzimala aspirin u liječenju virusnih bolesti. To remeti funkcionalnu aktivnost mozga, jetre i bubrega. Bez brzog, pravodobnog liječenja, bolest može dovesti do smrti.

Djeca do 5 godina, Reyevog sindroma se manifestira u obliku atipičnog (tzv dvorište poput sindroma) uz kongenitalnim metaboličkim abnormalnostima.

Početne manifestacije bolesti kod djece mlađe od 2 godine su hiperventilacija i proljev.

Reyeov sindrom kod odraslih osoba

Obično, Rhea sindrom utječe na malu djecu i adolescente, ali odrasli su pogođeni bolestima u izuzetno rijetkim slučajevima.

jazavičar

Taksa - lovna pasmina pasa, karakterizirana kratkim nogama.

Postoji nekoliko vrsta kljova različitih veličina i težina - standardna, minijaturna i kunić. Također, šibice su podijeljene kaputom na gladak, dugokosi i žičani kose.

Jazavčari imaju mnogo boja. Najčešći crni i tan, crveni, smeđi i tan, mramor (crni i smeđi mramor). Tu su tigrove i crne štagage s tigrom bojama, a potonji trenutačno nisu prepoznatljivi FCI žutosmeđim bojama. U vrstama od žućkastog soka, svinje su vrlo česte (nije prepoznato u drugim sortama). Nedavno je u Rusiji i Ukrajini naišla na kremu (fawn) u dugotrajnim vrstama, ali FCI ga ne prepoznaje. Rad s ovom bojom provodi se u okviru UCI.

sadržaj

Ime psa

Njemački jazavac potječe od riječi "badger" (Dachs) i "psa" (German Hund) i stoga se često naziva "jazavac" [2]. Jazavci su se koristili za traženje, potjeru i jazbine i druge životinje koje su se širile. Unatoč činjenici da je Jazavština njemačka riječ, u Njemačkoj se praktički ne koristi, nadomještena riječima Dackel i Teckel.

Povezani videozapisi

Povijest

Jazavac je najstarija pasmina pasa: vrijeme rođenja ove pasmine još uvijek je kontroverzno.

Prema nekim teorijama, predaka kravata pojavljuju se u drevnom Egiptu, gdje su pronađene uklesane slike kratkih nogu lovačkih pasa.

Formiranje moderne pasmine počelo je u XVI. Stoljeću u južnoj Njemačkoj. Prva verifikacijska upućivanja na šibice (tzv. Kriecher) i "badger warrior" (njemački Tachs Krieger) nalaze se u knjigama napisanim prije 1700. godine. Postoje i ranije reference na "jazavce" i "jurišni psi", međutim, vjerojatnije je da su lovačko odredište od određene pasmine. Njezini su preci bili kratki njemački brakovi (Bracke). neustrašivost u borbi s prot a uzbuđenje pasa psa, nerazmjeran omjer standardnog tijela s kratkim nogama, postalo je prednost za jazbinu, a njemački lovci, zahvaljujući tim svojstvima, počeli su zaključivati ​​određenu vrstu psa: čučanj, kratki nogu Mogla je lako prodrijeti u rupe i trenje. Lovstvo nije bilo jeftino i prestižno zanimanje, ali održavanje poreza nije zahtijevalo velike troškove. To je bila još jedna značajna prednost zbog koje su siromašni građani i sitni plemići voljeli pasminu.

Sredinom XVII. Stoljeća spominju se dva tipa: psi s lukom u podzemnim lovima i grube, niske šetnice.

S vremenom su Nijemci sve više povezani s kavezima, cijenili njihovu energiju, lov lica i marljivosti, lojalnost, pouzdanost i inteligenciju.

Do kraja 18. stoljeća, džučun je praktički stekao moderne značajke. Stanovništvo poreza toliko se povećava da se počinju izvoziti u druge zemlje. A sam u Njemačkoj formirao je široku mrežu vrtića. Njihovi vlasnici uzgajali su pse, pridržavajući se osobnih simpatija. No s vremenom počinje podjela na ukrasne i radne kopije. Naravno, postoji potreba za uspostavljanjem standarda pasmine, koji je usvojen 1870. godine.

U ovom trenutku, opće prihvaćeni standard pasmine pasa je FCI standard [1] [3].

Unatoč činjenici da je jazavčar poznat u Rusiji od tridesetih godina XVIII. Stoljeća, pasmina nije dobila mnogo raspodjele. Međutim, bio je dovoljno popularan da se ruski društvo Fox-Terrier Lovers i Dachshunds pojavljuju 1900. godine, što je vodilo plemenske knjige i organiziralo specijalizirane izložbe.

U ruskoj drţavi, kravata je smatrala ukrasnim psa, a ne radnim psom. Mnoge su obitelji zadržale ovu pasminu kao kućni ljubimac. Vrlo brzo i uspješno, džokej se širi među kreativne inteligencije. Velika ruska glumica MN Yermolova imala je drvoskušku neobičnu za ovu pasminu bijele boje. A. P. Chekhov imao je dvije šibice (Brom Isaich i Hina Markovna). Anton Pavlovich je jednom pisao svom izdavaču A.S. Suvorinu: "Imam vijesti: dvije džoke, Brom i Khin, ružan izgled psa. Šape su krive, tijela su duga, ali um je nevjerojatan. "

Dva svjetska rata smanjila su broj ove pasmine u našoj zemlji. Godine 1958. otkriveno je samo 11 pasa. Međutim, u ovom trenutku porez je jedna od najpopularnijih i brojnih pasmina u Rusiji.

opis

Jaki pas s masivnom kosti, čvrsto stoji na zemlji, s dugom izduženom njuškom, dugim, mekim ušima, zaobljenim na krajevima. Leđa je mišićav, jak, prsni volumen, duboko, s karakterističnom "kobilicom" ispred. Rep, debeli i čvrsti na podnožju, postavljen nizak, obično se drži upravo ispod stražnje linije, pričvršćen prema gore dok je uzbuđen, poput antene. Udovi su kratki, debeli, istaknuta muskulatura (osobito prednja strana). Šuplji i veći stražnji prednji zupci. Pomiče se slobodno, brišući.

  • Standard - do 9 kg [1] - najčešća sorta.
  • Minijaturna - trbuh od 30 do 35 cm, težina odraslog psa - od 4 do 5,5 kg.
  • Zec - prsni koš do 30 cm, težina odraslog psa - do 3,5 kg.

karakter

Ponašanje / karakter (psiha): Prijateljski karakter, ne kukavički, ne agresivan, s uravnoteženim temperamentom. Strastveni, izdržljiv, okretan lovac s dobrim instinktom. (U skladu s FCI standardom)

Jazavčar radi na jazavici, lisci, rakuni, krvni trag, ako je potrebno, dati će patku iz rezervoara, upozoriti na divlje svinje i medvjeda. Ovo je pas s jakim glasom, hrabar, sa stražarskim kvalitetama, hrabar, ozbiljan, namjeran i neovisan.

Pas ima snažan karakter, izražena individualnost, posvećena svojoj obitelji, može se dobro slagati s djecom

zdravlje

Uz pogrešan pristup obuci, mrtvačnice su podložne problemima s međuhlavanim diskovima koji mogu dovesti do paralize [4].

Porezi se ne mogu prevladati zbog njihove tendencije prejedanja i pojave prekomjerne težine. Prekomjerna težina kljova stvara dodatni stres na leđima pasa, kao i druge moguće opasnosti za zdravlje životinje.